脊髄小脳変性症を描いた１リットルの涙

１リットル涙というドラマをご存知でしょうか。2005年に沢尻エリカさんが主演された、脊髄小脳変性症という病気に関するドラマです。筆者も当時よく見ていました。

https://tver.jp/series/sriobyltm6

平和な家庭に生まれ育った高校生の女の子が日常生活でよくつまずくようになり、病院で検査をした結果、脊髄小脳変性症と診断され、徐々に病気が進行して出来ることが少なくなって25歳で亡くなってしまうストーリーです。

実はこのドラマで描かれる脊髄小脳変性症は、あまり一般的な例ではないと思います。その理由を今回お話しようと思います。

脊髄小脳変性症とは、遺伝性があるものとないものがあります。脊髄小脳変性症の中で前者が約1/3、後者が約2/3です。遺伝性がある脊髄小脳変性症は、常染色体優性遺伝という遺伝形式なので、高確率（約50%）の確率で次の世代に遺伝します。つまり親が脊髄小脳変性症、もしくはそう診断されてはいないが車椅子に乗っていることがほとんどです。また遺伝性のある脊髄小脳変性症は、発症年齢が30〜50歳が多いです。ただ本病気の罹患世代数が多い場合、その好発年齢より若い時に発症しやすく症状の進行も早いです。また若年で発症するケースは、知的障害も併発することが多いです。遺伝性のない脊髄小脳変性症も、発症の後発年齢が40〜60歳です。喫煙やアルコール多飲をしていると若年に発症することもあるようですが、基本的には中年と言われる年齢で発症します。

https://www.prd-journal.com/article/S1353-8020(19)30306-2/abstract

このドラマでは、主人公は知的障害はなく、両親は脊髄小脳変性症でもなく車椅子でもないので、主人公は遺伝歴のない脊髄小脳変性症と考えられます。そして高校生だから喫煙や飲酒はしていないでしょうし、発症年齢はあまりに若いです。

作品では高校生の主人公が脊髄小脳変性症に罹患し、症状の進行が早く、発症から10年ほどで亡くなってしまうミゼラブルな情景が描かれています。しかしこれは稀なケースであることを知っていただきたいと思います。